①典型囊性及实性畸胎瘤,常包括3个胚层;②单胚层病变包含甲状腺组织、类癌神经外胚层瘤或甲状腺类癌(thyroidcarcinoid)。除神经外..
①典型囊性及实性畸胎瘤,常包括3个胚层;
②单胚层病变包含甲状腺组织、类癌神经外胚层瘤或甲状腺类癌(thyroidcarcinoid)。除神经外胚层病变外,小儿及青春期的这些肿瘤均属良性,但有报告恶性变者。
未成熟型占小儿恶性卵巢瘤的7.4%健康搜索,诊断时平均年龄是11~14岁,半数发生于月经来潮前。除腹部肿块外,常有腹痛,由于迅速生长及浸润被膜故手术时50%患者的肿瘤已超出卵巢肿瘤可扩展到腹膜、区域淋巴结、肺和肝。如肿瘤破溃则预后恶劣典型肿瘤有包膜,最大径可达15~20cm,切面有囊性及实质部分。根据卵巢肿瘤神经上皮健康搜索的含量又分为不同等级:0级:仅成熟组织。1级:主要是成熟组织,有些不成熟成分。一切片仅于1低倍视野见神经上皮。2级:中等量不成熟成分一切片可见1~3低倍视野神经上皮。3级:多量不成熟成分,健康搜索一切片可见4低倍视野神经上皮。综上情况,即根据神经上皮量来判断不成熟的等级,0级以上判为恶性。如病变在Ⅱ期Ⅱ级以下可仅做患侧卵巢及输卵管切除,否则须加化疗,用VAC及顺铂以控制局部复发和转移。
(5)恶性混合性生殖细胞瘤(malignantmixedgermcelltumor):占小儿及青春期卵巢生殖细胞瘤的20%及恶性卵巢生殖细胞瘤的8%。平均诊断时年龄为16岁,40%是月经初潮前女孩。术前须测AFP和HCG,因肿瘤可含内胚窦瘤及胚胎癌成分。双侧病变可多达20%,故手术时须检查对侧卵巢预后决定于组织结构,存活率约为50%,用化疗如长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、和顺铂、硫酸长春碱、博来霉素可改善预后。
(6)粒层-卵泡膜细胞瘤(granulosa-thecacelltumor):占小儿卵巢瘤的3%,平均诊断时年龄是8岁。60%病儿有性早熟,多为单侧病变。恶性趋向低,做患侧卵巢及输卵管切除放疗、化疗只用于晚期和复发病例。
(7)上皮性肿瘤:罕见于青春期前女孩健康搜索,病理上又可分为浆液性,黏液性,子宫内膜异位(endometriosis)或透明细胞瘤表现有不同程度的细胞形态可为良性或恶性边缘直至恶性。
并发症:引起性早熟,可发生瘤体和蒂部扭转,发生出血和坏死,可致排尿及排便困难等。
诊断:根据病史、肿块生长部位及移动性较大等特点,一般可诊断为卵巢肿瘤。但少数固定于盆腔中的肿块也不能除外卵巢肿瘤。卵巢畸胎瘤在腹部平片上可显示钙化,骨骼和牙齿影检查下腹部肿块强调先嘱患儿排尿或导尿,使膀胱排空,腹部检查配合直肠指检做双合诊检查以排除充盈的膀胱。同时推动肿块,注意对子宫有无牵拉以确定与子宫的关系。超声和CT检查可协助定位和定性胸部放射线检查有无肺野及胸腔淋巴结转移,肿瘤标记——AFP、HCG和LDH的测定也很重要健康搜索,用以决定治疗计划和监测肿瘤行为。继临床分期后做剖腹探查切除肿瘤,并判断其组织类型。北京儿童医院1956~1980年经病理切片证实的4524例实体瘤中有卵巢肿瘤144例(3.2%),其中7岁以上91例(63.2%)。
鉴别诊断:肿块较大并向腹腔内生长时,可行钡餐造影,应与腹腔内或腹膜后其他肿块鉴别。临床上曾有将异位肾误诊为卵巢肿瘤而行手术探查者应引起注意。卵巢肿瘤发生扭转时,则须与其他急腹症如阑尾炎梅克尔憩室炎相鉴别。
治疗:小儿卵巢肿瘤应早期手术切除,手术时须探查双侧卵巢,如系双侧病变则应切除肿瘤尽量保存一侧卵巢组织健康搜索。即使是恶性肿瘤,一般也不宜做盆腔清除术。卵巢恶性肿瘤以手术治疗为主的综合治疗,辅以化疗具有重要意义,并酌情给予放疗和其他治疗。
1.治疗(1)手术治疗:
①全面确定分期的剖腹术(comprehensivestaginglaparotomy):A.腹部纵切口(从耻骨联合至脐上4横指)。B.全面探查。C.腹腔细胞学(腹水或盆腔、结肠侧沟、横膈冲洗液)。D.大网膜切除E.全子宫双附件切除+阑尾切除F.盆腹腔探查及活检(粘连处、可疑病灶、横膈肝、肠浆膜、肠系膜、盆腔侧壁腹膜)G.盆腔及腹主动脉旁淋巴结清扫术(至肠系膜下动脉水平)。
②再分期手术(re-staginglapanotomy):指首次手术未进行确切分期。也未用药而施行的全面探查和完成准确分期。McGoWan发现仅有54%的卵巢癌病人在首次手术时做了全面手术分期。Young等人报道最初诊断为早期卵巢癌,再分期手术时有3%上升。
③肿瘤细胞减灭术(cytoreductivesurgery):尽最大努力切除原发病灶及一切转移瘤,使残余癌灶直径<2cm。手术范围包括:A.手术切口为足够大的纵形切口B.腹水或腹腔冲洗液细胞学检查。C.全宫、双附件和盆腔肿块切除,卵巢脉管高位结扎。D.大网膜切除,注意肝、脾、横膈、结肠侧沟、盆壁腹膜、肠系膜及子宫直肠窝转移瘤切除或多点活检E.腹主动脉旁和盆腔淋巴结清除术F.阑尾切除和受累的肠管切除及肠吻合或造瘘。G.盆腔脏器(膀胱或直肠受累)切除最初手术彻底程度直接影响化疗的有效率和生存期。Griffiths分组对照研究说明理想的(optimal)和亚理想(suboptimal),肿瘤细胞减灭术后化疗的完全有效率(CR)分别为43%和24%。中位生存期分别为36个月和16个月。Ozols和Griffiths等众多肿瘤专家认为尽可能的切除所有可见的肿瘤可提高效果
④“中间性”或间隔的肿瘤细胞减灭术(intervalcytoreductivesurgery):某些晚期卵巢癌估计难以切净而先用几个疗程(少于6个疗程的非全疗程)化疗,再行肿瘤细胞减灭术可能促使减瘤术易行,但对术后化疗不利应力争先行肿瘤细胞减灭术。对于瘤体大固定,有大量腹水者,先行1~2个疗程化疗,称先期化疗,使腹水减少,肿块缩小松动,可提高手术质量。
⑤再次肿瘤细胞减灭术(re-cytoreductivesurgery):指对残余瘤或复发瘤的手术,但如果无有效的二线化疗药物该手术价值有限。1995年欧洲的大宗病例分组对照研究,手术未能达到理想减瘤术者行3个疗程DDP+CTX化疗后,再行二次减瘤术。术后残余瘤<1cm的生存期41.6个月,>1cm的生存期26.6个月,未行二次减瘤术者生存期20个月,3组差异显著。说明再次手术有一定意义
⑥二次探查术(secondlookoperation):指经过理想的肿瘤细胞减灭术后1年内又行至少6个疗程的化疗经临床体检及辅助或实验室检测(包括CA125等肿瘤标记物)均无肿瘤复发证据者再次剖腹探查术A.其目的:为了解腹腔有无癌灶残存,以便决定是否:a.停止化疗或减少疗程数以达巩固目的。b.改变化疗方案或治疗方法。c.切除所有癌灶B.探查术内容:二次探查术内容包括:a.全面探查和活检。b.腹腔冲洗液细胞学检查。c.盆腔、双盆壁、结肠侧沟、膀胱窝、直肠窝、大网膜及骨盆漏斗韧带根部、肠系膜、肠浆膜大网膜可疑结节及可疑腹膜后淋巴结等活检。目前尚无前瞻性资料显示二次探查术有明显延长患者生存期及减少复发率的报告。
一些研究已证实,二次探查术阴性患者中40%~60%复发,复发多在术后3年内发生,复发与肿瘤的临床分期、细胞分级和最初手术的残瘤范围有关因此不主张常规用二次探查术。二次探查术可选择性用于某些患者作为判断化疗效果;或一些CA125升高而临床未发现病灶者,尤其那些肿瘤分级G3及初次手术残瘤较大的高危(复发)患者。而交界性肿瘤、Ⅰ期上皮性瘤、恶性生殖细胞瘤和性索间质瘤不主张二次探查术。用腹腔镜行二次探查术复发率高,不能代替二次探查术。
:①适应证:化疗是晚期卵巢癌的重要治疗措施,必须及时、足量和规范。化疗是手术疗效的保证,两种方法缺一不可。卵巢恶性肿瘤除ⅠA高分化肿瘤外,其余ⅠB期及ⅠB期以上者术后均应辅助化疗对ⅠA期病理3级(G3)也应考虑化疗。化疗疗效与初次肿瘤细胞减灭术残余瘤大小有关,残余瘤越小疗效越好美国GOG研究中术后肉眼无残余瘤者,残余瘤≤2cm者和残余瘤>2cm者,化疗后4年生存率分别为60%,35%和20%健康搜索。
②常用的化疗药物:美法仑(L-PAM)、环磷酰胺(CTX)异环酰胺(IFO)、塞替派(TSPA)、六甲蜜胺(HMM)、多柔比星(阿霉素)氟尿嘧啶(5-Fu)、甲氨蝶呤(MTX)、顺铂(DDP)卡铂(CBP)、紫杉醇(Taxol)、放线菌素D(更生霉素)、博莱霉素(BLM)、托布特肯(TPT)长春新碱(VCR)、依托泊苷(足叶乙甙Vp-16)、硝卡芥(消瘤芥,CLB)。
③常用化疗方案:治疗卵巢癌的化疗方案较多,应根据肿瘤的病理类型选择不同的方案一般认为联合化疗优于单药化疗,通常多采用联合化疗:A.上皮性卵巢恶性肿瘤(表2):B.生殖细胞肿瘤(表3):C.性索间质细胞瘤:常用化疗方案有PAC方案,VAC方案和VBP方案D.转移性卵巢癌:化疗方案使用原发瘤化疗方案以DDP为基础的联合化疗方案已被广泛用于治疗卵巢癌,其总的有效率为70%~80%40%~50%可达临床完全缓解(CR)其中的25%无瘤存活达5年以上上皮性癌目前使用最多的是PAC方案和PC方案作为一线标准化疗方案,而在欧美使用TP方案用于晚期卵巢癌,其有效率最高(表4)。
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