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切实关注这些有先天性缺陷的孩子

更新时间:2024-10-24 06:34:50

  国家卫生部妇幼保健与社区卫生司透露,我国是世界上出生缺陷的高发国家之一,差不多每六分钟就有一个神经管畸形儿出生,每年有近百万缺陷儿出生,全国有近3000万个家庭曾生育过出生缺陷和先天残疾儿.占全国家庭总数的近1/10.给家庭和社会带来沉重负担,我国政

  腰部长“皮球”的孩子

  这对年轻夫妇来自太行山区,抱着l岁;的孩子,风尘仆仆赶到省城一家大医院,满脸焦急和仿徨。

  太行山区很贫瘠,小两口子东拼西凑才成了这个家。年轻夫妇恩爱有加,勤劳苦干,省吃俭用,一点一点地还债。不久妻子怀上7孩子,反应很大,早晚吐个不停,丈夫想尽法子,弄些鸡蛋等营养品给妻子补身体,妻子舍不得吃,说还债要紧,她没有城里人贵气,反正吃下最后还是吐了。整个怀孕期,妻子都是靠粗茶淡饭过来的。

  小宝宝生下来时,腰部就长着小皮球,哭闹时,小皮球还会膨大。孩子长得白白胖胖的,小脸粉嘟嘟很是逗人爱,这小皮球是腰部膨出的一个肿块,约鸽鹑蛋大小,摸上去软软的,按下去有波动感,还能透光。随后的腰骶部磁共振检查确定了诊断,脊膜脊髓膨出。

  大夫告诉他们,这是一种出生缺陷疾病,手术是治疗的唯一途径。一般认为应早期手术,手术年龄越小,术后效果越好。手术可以解决脊神经、脊髓的粘连问题,使孩子正常地生长发育。否则随着年龄增长,脊神经和脊髓嵌顿在脊柱骨缺损处,会导致下肢瘫疾、大小便失禁等,以致造成终身残疾。夫妻俩一阵慌张,好一会儿才回过神来,怯生生地问:“手术要花很多钱吧?”是,费用的确不少。大夫同情地回答。夫妻俩叹气道:“哪来这么多钱啊?”望着远去的夫妻俩,大夫感叹:“若能及时预防,这种不幸是可以避免的。”

  先天性脊柱裂、脊膜脊髓膨出是临床较常见的神经管畸形。怀孕的第一个月是胎儿的脑和脊髓形成的关键期。各种不良因素的影响.都可能导致胎儿的神经管未能闭合。神经管后端没有闭合好相当于脊柱裂了个口.脊膜脊髓从裂口中膨出,膨出的囊内充满脑脊液.还有腰部的腱膜及部分神经突入囊内。日前神经管畸形的原因还不明确。多项研究表明,妇女怀孕早期体内叶酸缺乏.是导致胎儿神经管畸形的主要原因。

  女性准备怀孕(不孕前三个月)的时候.就要开始补充叶酸了,怀孕初三个月应加强叶酸的摄入。补充多少叶酸为宜?目前.建议育龄女性每天摄入的叶酸不低于。100微克,准备怀孕、怀孕早期、怀孕中期以及怀孕晚期的女性每天叶酸的推荐摄入量不低于600微克最高摄人蹙为1000微克。

  从哪里摄入叶酸?营养学家认为,叶酸普遍蕴藏于植物内,在菠菜等深绿色蔬菜类中更是含最丰富.对于不孕初期的孕妇来说,最好从食物中摄取叶酸。动物肝脏是储存叶酸的大户.除此以外,黄豆、蚕豆、毛豆等千豆及葵花子、核桃、栗子、腰果等坚果中叶酸含最也很高。孕妇每天吃一两左右的动物肝脏或者200克的绿叶蔬菜即可满足所需。如孕妇吃50克的鸡肝、30克的核桃、50克的豆类、500克的新鲜蔬菜,一天的叶酸摄取最就相当可观了,而且完全来自天然食物.对胎儿的大脑、各个器官的发育只有好处.无任何的毒副作用.完全没有从药物或营养补充剂摄取叶酸对胎儿的大脑以及各器官的发育产生不良影响的顾虑。

  唐老鸭的步伐

  去年,小唐夫妇生了一对双胞胎男孩,全家欢天喜地,取名为小宝和大宝。小兄弟俩逗人爱,街坊邻里争着抱,因长得很相像,大伙常常把小宝和大宝弄混淆,闹出许多笑话。一年过去了,大宝开始下地姗姗而行,但小宝却一直不愿下地。一天傍晚,小唐夫妇带着小宝和大宝在小区的草地上教学走路。大宝走得不错,小宝却站不稳,走起来歪歪扭扭,但看上去对学走路似乎有兴趣,不愿停下来。突然.细心的妈妈发现小宝走路姿势奇特,腰前凸,臀后凸,髋部左右加宽.像只小鸭子。“哎呀!小宝怎幺会这样走路呢?像只唐老鸭。”在一边玩耍的小朋友们指着小宝,嬉笑起来。

  自此以后,邻里的小孩把小宝叫唐老鸭,邻居很容易把小宝和大

  宝辨认出来。小唐夫妇心里很难受。同事讲莫不是缺钙?于是小唐夫妇买了很多钙片、鱼肝油给孩子吃。又过7几个月,小宝一跨步还是像鸭子样左右摇摆,而且一侧下肢总是蜷曲着。

  两人赶紧带着小宝去医院。医生询问了孩子的喂养及发育过程,给孩子详细检查后,让他们牵着小宝在诊室内走走。最后,医生告诉夫妇俩,小宝患了先天性髋关节脱位。小宝妈焦急地问.我俩都没这种病,为什幺小孩会有?是不是与缺钙有关?如果是缺钙.为啥吃了那么多的钙都不管用?

  先天性髋关节脱位不能通过补钙来治疗,它并不是机体缺钙,而是由多种复杂的因素引起的。它的发病机理现在仍然不很明确。常见的原因有先天的胚胎基质发育异常、胎儿在母体子宫内位置不正、髋关节囊或关节韧带松弛以及产后背抱时两腿姿势不正确等。若诊断不明确,而一味强调补钙,不仅起不到任何作用,反而会延误病情,使患儿失去最佳的治疗时机,早期发现、及早纠正是决定先天性髋关节脱位预后的关键。

  由于新生儿和婴儿不负重走路,又不会说话,还有一部分患儿症状较轻,看起来正常.所以容易被忽视。但是只要仔细观察,还是

  可被早期发现的。比如给婴儿穿衣服时,发现下肢常处于蜷曲的位置,用手可以拉直,但是这时婴儿会哭闹,松手时下肢又缩回屈曲状,发现下肢一边长,一边短.臀部、大腿内侧的皮肤折皱不对称,这时父母就要警惕,赶快找医生检查。对稍大的幼儿,若发现行走较晚,站立时一条腿短缩,何的甚至站立时,臀部后耸和腰部突出.走路时步态像鸭子一样左右摇摆,容易跌倒,这时就应该怀疑其髋关节有问题了。

  先天性髋关节脱位的预防工作耍从胎儿一出生就开始。如出生时,为促进新生儿迅速呼吸,最好是双手握住下腰部和髋部,使新生儿的髋关节保持屈曲状而由助手拍背,促进呼吸。此外。提倡用三角形尿布兜,以保持髋关节屈曲、外展位。其治疗应是“马拉松”式的.长年累月,故家长应有充分的心理准备,以免半途而废。

  另外,髋关节脱位的非手术治疗和预防应同步进行,家庭式的防治方法有多种,操作不难。一是日间背背法,双下肢分开,用布兜托住臀部,此时患婴髋关节处于屈曲、外旋、外展位,利于复位。二是日间怀抱法,患婴在母亲前方,面对面,双下肢左右分开,布兜托住臀部。三是晚间纸尿布法,穿上大块纸尿布后,患婴的髋关节处于屈曲、外旋、外展位,对髋关节的复位及稳定有利。对诊断明确者,应到专科医院做正规治疗。

  蹲下喘气的女童

  小芳从出生开始就离不开药,只要稍为着凉,便感冒,且容易引起肺炎。已经4岁的她,看起来只有3岁,躯体瘦小。村里人都拿她开玩笑说,总有一天,小芳会被西北风吹跑。邻居都知道,小芳妈怀她的时候,也是体弱多病,隔三差五地感冒,是卫生所的常客。小芳安静听话,村里的孩子疯野时,她只是静静站在一边,抿着嘴笑。因为只要她稍微多做活动,小嘴唇就会变得乌黑,非要蹲下休息,才能缓解气短。

  小芳的舅舅结婚,妈妈带她到省城参加舅舅的婚礼。上百里的山路,一路颠簸,疲惫不堪地睡下时,城里的空调一吹,小芳又感冒了。因为是喜事临门,小芳妈不好开口拿药。拖到第二天,小芳开始发高烧、咳嗽,嘴唇发鸟,喘不过气来……小芳舅舅连忙把孩子送往医院。医生询问孩子的病史,给孩子做了详细检查,开出心电图,B超和x线检查单……医生看着检查报告单,告诉小芳妈,急性肺炎,需立即八院治疗。

  先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育障碍所致的疾病。目前病因尚不清楚,一般认为可能与下列因素有关;妊娠初期接受大量放射性照射;严重营养不良;妊娠期服用某些药物,如四环素、镇静药、奎宁等,可导致小儿发生先天性心脏病。因此应重视母亲的妊娠期保健。胎儿超声心动图已开展很长时间,如果父母曾患先天性心脏病,或曾有患先天性心脏病的子女,再妊娠时提倡做胎儿超声心动图.以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿,若胎儿有复杂或难治性先天性心脏病,可考虑早期引产。

  患有先天性心脏病的孩子出生后表现为发育迟缓,如个头小、体重轻,活动或劳累后出现气急、呼吸困难、浑身乏力,严重的可出现青紫。由于抵抗力低,易患呼吸道感染,肺部感染,反复发作,易导致充血性心力衰竭。法乐氏四联症患儿在啼哭或活动后,常因脑缺氧而出现昏厥或抽搐,发作严重者可导致死亡。

  手术是根治先天性心脏病的重要手段。应根据先天性心脏病的类型及症状出现的早晚而决定患儿手术年龄。大部分先天性心脏病患儿

  应在5~12岁进行手术治疗。如畸形较重,症状出现较早,反复发生心力衰竭、心内膜炎,危及到生命,可不受年龄限制,尽早手术。一般认为多数房间隔缺损、室间隔缺损的患者4~7岁即可手术。动脉导管未闭者.凡年龄在35岁以下,不论有无症状.均可考虑手术。当然,最理想的手术时间为3~7岁,因为3岁以前手术不便,且尚有自行闭合的可能;而成人后,导管的脆性增加,手术时易发生大出血。法乐氏四联症患儿则以5~12岁进行手术治疗最为理想。

  对患儿的照顾应以合理的生活为主.既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度;定时打开窗户,以加强室内空气对流;给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食;进食避免过饱。须给以足够的饮水量,喂奶时可用滴管滴入,以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧,以防呕吐物吸入而引起窒息;避免患儿情绪激动,减少不必要的刺激;保持大便通畅,注意大便时勿太用力;禁止大量输液,如必须输液时,滴液速度须缓慢;患儿在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻,切不可强行将患儿拉起;及时增减衣服,一旦出现上呼道感染时,积极控制、心率过快、呼吸困难等症状,可能发生心力衰竭,应及时送医院就诊。

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