系统性硬皮病要怎么护理？

更新时间：2024-11-28 10:52:14

　　很多的患者，比较常见的硬皮病是属于一种系统性硬皮病，它有非常多的前驱症状，比如说是雷诺现象或者是身体关节出现神经疼痛，不规则地出现身体发热和胃口下降，大约70%的系统性硬皮病患者主要是以雷诺现象作为一个首发的症状，那么系统性的硬皮病应该要怎么护理呢？

　　系统性硬皮病的皮肤症状

　　分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干；颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称。

　　肢端型常白手指开始，逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限。手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡，指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。

　　晚期皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨而，色素弥漫增加，问有色素脱失斑，毛细血管扩张。皮肤干燥，指甲易碎、变薄或脱落。

　　血管损害

　　血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白，发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病，亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

　　骨、关节和肌肉损害

　　主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

　　一半以上的系统性硬皮病患者食管会受到连累，就会感觉到吞咽出现困难，肠胃蠕动的功能非常的低下，大约13%分之二的患者会不会出现受伤，导致肺纤维化出现多种的改变。

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